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系统性红斑狼疮所致脊髓病

概述：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是SLE在脊髓的病变表现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹；此外，常合并有关节疼痛及淋巴结肿大。

SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%，有的报道可高达75%(Johnson，1968)。以抽搐反复发作最为常见，其次为脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运动、周围神经损害如出现雷诺现象。

流行病学

流行病学：SLE好发于15～40岁，但其他年龄均可发病，且以女性多见，女性约为男性的5～10倍。本病所致脊髓损害在中枢神经系统的损伤中较为罕见，国外报道发生率为3%～4%，国内报道为1.4%～1.7%，脊髓损害多发生在疾病的活动期或晚期，只有个别患者出现在全身症状发生之前。

病因

病因：SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生。近年来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常在SLE的发病中可能有一定的作用。

发病机制

发病机制：

1.免疫异常 SLE有多种自身抗体，这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性脑损伤有关；已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织脱髓鞘改变，推测脊髓损害与此有关。

2.血管病变实验证明，循环免疫复合物可介导血小板损害致血管活性物质释放，而狼疮抗凝血抗体和抗心磷脂抗体直接损伤血管内皮细胞。血管炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一，血管管腔狭窄或闭塞，引起广泛的微梗死。而长期应用糖皮质激素可导致血压及血流动力学改变并有早发性动脉硬化。

系统性红斑狼疮一定意义上可认为系免疫复合物病，并由此产生血管炎。本病在脊髓的病理改变与脑部相似，主要是血管炎性病变。脊髓中、小动脉呈动脉炎改变，毛细血管可因纤维样变而增厚，也可有小的出血，血管周围有炎性反应，有报道脊髓白质呈亚急性变性，其髓鞘质(myelin)消失并有空泡改变(vacuolar change)等。

临床表现

临床表现：脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位置觉及震动觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害的表现。

实验室检查血液中可找到狼疮细胞，抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检查压力正常，部分患者淋巴细胞轻度升高，蛋白含量可升高，一般很少超过1g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降低，是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

并发症

并发症：存在SLE的典型表现，如面部蝶形红斑，日光过敏，关节疼痛，心、肾等多器官损害。

实验室检查

实验室检查：

1.血液免疫学检查抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体，不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干等症状，抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%～70%的患者抗组蛋白抗体阳性。

2.脑脊液检查压力正常，淋巴细胞可轻度升高，蛋白含量一般很少超过1.0g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗体和抗淋巴细胞抗体。

3.血沉、血常规、尿常规。

4.血清补体C3、C4、CH50 补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极度低下，疾病则处于进展期。循环免疫复合物：SLE活动期增高。

5.血清蛋白电泳活动期血清γ球蛋白或α₂、β球蛋白增高，治疗后恢复正常。

6.抗磷脂抗体抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞；也可引起血小板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。

其他辅助检查

其他辅助检查：

1.皮肤狼疮带试验　患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复合物沉积。取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。

2.脊髓MRI检查，有鉴别诊断意义。

诊断

诊断：SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。

1.面部蝶形红斑。

2.盘形红斑。

3.日光过敏。

4.口腔或鼻咽部溃疡。

5.非侵蚀性关节炎。

6.浆膜炎。

7.肾脏损害。

8.神经病变癫痫发作或精神病。

9.血液异常溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。

10.免疫学异常狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。

11.抗核抗体阳性。

临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现，均可诊断为SLE。

根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。

鉴别诊断

鉴别诊断：注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等鉴别，通过实验室检查及脊髓MRI检查，鉴别不难。

治疗

治疗：对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮，多采用糖皮质激素治疗，如泼尼松（强的松），每天1mg/kg。

Sezgent(1975)研究一组病例，认为大剂量应用激素可引起功能性精神病的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡，因此对大剂量的应用持否定态度，是否择用中等剂量，当待研究。

国内刘墨义(1978)应用泼尼松（强的松）治疗一例患者，每天口服60mg，症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用氯喹后，症状恢复，其剂量初为每天150mg，以后改为250mg，这是由于此药可抑制核蛋白的代谢，影响抗体形成所致。

目前对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断冲击疗法可减少肾组织纤维化。

血浆置换也有较好的效果，一般用量为50mg/kg，连续4天。对脊髓损害较轻的患者采用免疫抑制药是否有效，尚待观察。

活动期应积极治疗，使其缓解；缓解期应调整用药，减少药物副作用，防止疾病复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同，所以治疗方案和药物的剂量必须个体化，治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量，以防疾病复发。

不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1次，病情长期缓解者可试停药。

预后

预后：大多发病突然，迅速发生截瘫。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。

预防

预防：早期明确诊断，及时正确治疗；避免诱发因素。

常见的诱发因素有：日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复发；有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。

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